发病机制
发病机制：
1.病理分型 根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下4型(图1)：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端，占全部畸形的41%。Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管，约占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17%。Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。
因在轴线上气管与食管不能分开，前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。
2.合并的其他病理畸形 由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴
气管食管瘘。其他胃肠道畸形有：肛门缺陷(21%)、肠旋转不良(13%)、胎粪性
肠梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：
尿道下裂、腹股沟疝、
隐睾和
肾发育不全。心血管畸形占16%～33%，主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。
治疗
治疗：LTEC婴儿治疗以手术治疗为主。术前首先要对咽、喉轻柔地进行吸引，保持呼吸道畅通。Ryan等人主张，假如有可能，在外科手术前尽量避免气管内插管。但往往在做外科修补术前需要气管插管，做胃造瘘术。修补LTEC外科术式主要按照病损的程度来定。无症状Ⅰ型裂，并不需要外科手术；有症状Ⅰ型裂也可在内镜下成功地修补。Ⅱ型LTEC手术途径可从多方面进行，如：会厌侧切口、后侧会厌径路，或前侧会厌瘘管进路。侧路须注意勿伤及喉返神经。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要经胸、经颈联合径路。分隔气管与食管，缺损处可借用附近组织或人工合成材料修补。分隔气管与食管时注意保护喉返神经，缝合时采用连续缝合与间断缝合两层，且用不吸收缝线。
